ELA: A Doença de Stephen Hawking

O físico britânico Stephen Hawking, conhecido por suas contribuições à física moderna, sofria da doença ELA. Ele se tornou famoso mundialmente após Hollywood retratar sua vida no filme ‘A Teoria de Tudo’, que rendeu o Oscar de Melhor Ator para Eddie Redmayne em 2015. Você sabe o que é a doença que afetou o cientista, protagonista desse filme?

A superação de Stephen Hawking é impressionante. Diagnosticado aos 21 anos com a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), o físico começou a perder os movimentos, chegando a se comunicar apenas com os olhos. Ao longo de 55 anos de luta, ele enfrentou essa doença até sua morte, em março de 2018, aos 76 anos.

ELA: O que é essa doença que afetava Stephen Hawking?

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa do sistema nervoso, caracterizada pela degeneração progressiva do primeiro neurônio motor superior no cérebro e do segundo neurônio motor inferior na medula espinhal. Esses neurônios são responsáveis pela transmissão de impulsos nervosos, e sua falência afeta os músculos e órgãos do corpo humano.

Quais são os sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica?

De acordo com a Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (Abrela), a ELA apresenta sintomas que surgem gradualmente. Quando os neurônios motores começam a falhar, o paciente sente fraqueza, reflexos tendinosos exagerados, atrofia, atonia e arreflexia. Quando os neurônios do tronco cerebral são atingidos, pode haver dificuldades para engolir e alterações na fala.

Com o tempo, a pessoa pode desenvolver quadriparesia espástica, reflexos profundos exaltados, disartria espástica e labilidade emocional. Em estágios mais avançados, a paralisia bulbar progressiva compromete os músculos, afetando a fala, língua, pescoço e as funções respiratórias.

ELA afeta o cérebro?

Stephen Hawking escreveu 14 livros e formulou teorias revolucionárias para a física, apesar de sua luta contra a ELA. O grande feito de Hawking é que, embora a doença o tenha paralisado fisicamente, ela não afetou suas capacidades mentais. A Abrela esclarece que a ELA não impacta funções cognitivas como inteligência, memória, juízo ou os sentidos.

Além disso, a doença não compromete funções vitais como a função cardíaca, digestão, controle da urina ou da pressão sanguínea, e os sentidos, como tato, audição, visão e olfato, permanecem intactos.

O que causa a Esclerose Lateral Amiotrófica?

Não há uma explicação científica única para a causa da ELA. Ela pode ser esporádica ou, em alguns casos, hereditária, com 5% a 10% dos portadores recebendo a doença por meio de herança genética. Pesquisas também exploram fatores como mutações genéticas, excitotoxicidade (anomalia no metabolismo de aminoácidos excitatórios) e fatores tóxicos relacionados à biologia celular.

Atletas têm maior risco de desenvolver Esclerose Lateral Amiotrófica?

A Abrela aponta que um trauma físico, seja mecânico, elétrico ou cirúrgico, é um fator de risco importante para o desenvolvimento da ELA, especialmente em homens. No entanto, não há evidências que mostrem que a prática de atividade física acelera a progressão da doença após o diagnóstico.

Como é o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica?

Atualmente, não há cura para a ELA. Vários tratamentos, como antioxidantes, bloqueadores do canal de cálcio, agentes antivirais, entre outros, foram testados, mas não houve melhorias significativas no progresso da doença. Pesquisas continuam, especialmente nas áreas de manipulação celular, reparo funcional e uso de células-tronco.

A melhor abordagem terapêutica parece ser uma combinação de drogas que atuem nos processos que causam a morte neuronal e ajudem na sobrevivência dos neurônios motores existentes.